Membrana plasmática
De Wikipedia, la enciclopedia libre
Está compuesta por una lámina que sirve de "contenedor" para el citosol y los distintos compartimentos internos de la célula, así como también otorga protección mecánica. Está formada principalmente por fosfolípidos (fosfatidiletanolamina y fosfatidilcolina), colesterol, glúcidos y proteínas (integrales y periféricas).
La principal característica de esta barrera es su permeabilidad selectiva, lo que le permite seleccionar las moléculas que deben entrar y salir de la célula. De esta forma se mantiene estable el medio intracelular, regulando el paso de agua, iones y metabolitos, a la vez que mantiene el potencial electroquímico (haciendo que el medio interno esté cargado negativamente).
Cuando una molécula de gran tamaño atraviesa o es expulsada de la célula y se invagina parte de la membrana plasmática para recubrirlas cuando están en el interior ocurren respectivamente los procesos de endocitosis y exocitosis.
Tiene un grosor aproximado de 7,5 nm y no es visible al microscopio óptico pero sí al microscopio electrónico, donde se pueden observar dos capas oscuras laterales y una central más clara. En las células procariotas y en las eucariotas osmótrofas como plantas y hongos, se sitúa bajo otra capa, denominada pared celular.
Contenido[ocultar] |
[editar] Composición química
La composición química de la membrana plasmática varía entre células dependiendo de la función o del tejido en la que se encuentren, pero se puede estudiar de forma general. La membrana plasmática está compuesta por una doble capa de fosfolípidos, por proteínas unidas no covalentemente a esa bicapa, y glúcidos unidos covalentemente a los lípidos o a las proteínas. Las moléculas más numerosas son las de lípidos, ya que se calcula que por cada 50 lípidos hay una proteína. Sin embargo, las proteínas, debido a su mayor tamaño, representan aproximadamente el 50% de la masa de la membrana.[editar] Lípidos
El 98% de los lípidos presentes en las membranas celulares son anfipáticos, es decir que presentan un extremo hidrófilo (que tiene afinidad e interacciona con el agua) y un extremo hidrofóbico (que repele el agua). Los más abundantes son los fosfoglicéridos (fosfolípidos) y los esfingolípidos, que se encuentran en todas las células; le siguen los glucolípidos, así como esteroides (sobre todo colesterol). Estos últimos no existen o son escasos en las membranas plasmáticas de las células procariotas. Existen también grasas neutras, que son lípidos no anfipáticos, pero sólo representan un 2% del total de lípidos de membrana.- Fosfoglicéridos. Tienen una molécula de glicerol con la que se esterifica un ácido fosfórico y dos ácidos grasos de cadena larga; los principales fosfoglicéridos de membrana son la fosfatidiletanolamina o cefalina, la fosfatidilcolina o lecitina, el fosfatidilinositol y la fosfatidilserina.
- Esfingolípidos. Son lípidos de membrana constituidos por ceramida (esfingosina + ácido graso); solo la familia de la esfingomielina posee fósforo; el resto poseen glúcidos y se denominan por ello glucoesfingolípidos o, simplemente glucolípidos. Los cerebrósidos poseen principalmente glucosa, galactosa y sus derivados (como N-acetilglucosamina y N-acetilgalactosamina). Los gangliósidos contienen una o más unidades de ácido N-acetilneuramínico (ácido siálico).
- Colesterol. El colesterol representa un 23% de los lípidos de membrana. Sus moléculas son pequeñas y más anfipáticas en comparación con otros lípidos. Se dispone con el grupo hidroxilo hacia el exterior de la célula (ya que ese hidroxilo interactúa con el agua). El colesterol es un factor importante en la fluidez y permeabilidad de la membrana ya que ocupa los huecos dejados por otras moléculas. A mayor cantidad de colesterol, menos permeable y fluida es la membrana. Se ha postulado que los lípidos de membrana se podrían encontrar en dos formas: como un líquido bidimensional, y de una forma más estructurada, en particular cuando están unidos a algunas proteínas formando las llamadas balsas lipídicas. Se cree que el colesterol podría tener un papel importante en la organización de estas últimas. Su función en la membrana plasmática es evitar que se adhieran las colas de ácido graso de la bicapa, mejorando la fluidez de la membrana. En las membranas de las células vegetales son más abundantes los fitoesteroles.
[editar] Proteínas
El porcentaje de proteínas oscila entre un 20% en la vaina de mielina de las neuronas y un 70% en la membrana interna mitocondrial;[1] el 80% son intrínsecas, mientras que el 20% restantes son extrínsecas. Las proteínas son responsables de las funciones dinámicas de la membrana, por lo que cada membrana tienen una dotación muy específica de proteínas; las membranas intracelulares tienen una elevada proporción de proteínas debido al elevado número de actividades enzimáticas que albergan. En la membrana las proteínas desempeña diversas funciones: transportadoras, conectoras (conectan la membrana con la matriz extracelular o con el interior), receptoras (encargadas del reconocimiento celular y adhesión) y enzimas. Según su grado de asociación a la membrana se clasifican en:--> Integrales o Intrínsecas: Presentan regiones hidrófobas, por las que se pueden asociar al interior de la membrana y regiones hidrófilas que se sitúan hacia el exterior, por consiguiente, son anfipáticas. Solo se pueden separar de la bicapa si esta es destruida (por ejemplo con un detergente neutro). Algunas de éstas, presentan carbohidratos unidos a ellas covalentemente (glucoproteínas).
--> Periféricas o Extrínsecas: No presentan regiones hidrófobas, así pues, no pueden entrar al interior de la membrana. Están en la cara interna de esta (en el interior celular). Se separan y unen a esta con facilidad por enlaces de tipo iónico.
[editar] Glúcidos
Están en la membrana unidos covalentemente a las proteínas o a los lípidos. Pueden ser polisacáridos u oligosacáridos. Se encuentran en el exterior de la membrana formando el glicocalix. Representan el 8% del peso seco de la membrana plasmática. Sus funciones principales son dar soporte a la membrana y el reconocimiento celular (colaboran en la identificación de las señales químicas de la célula).[editar] Estructura
.jpg)
Esta estructura general -modelo unitario- se presenta también en todo el sistema de endomembranas (membranas de los diversos orgánulos del interior de la célula), como retículo endoplasmático, aparato de Golgi y envoltura nuclear, y los de otros orgánulos, como las mitocondrias y los plastos, que proceden de endosimbiosis.
[editar] Bicapa lipídica
Las cinco capas de moléculas fosfolípidas forman un "sándwich" con las colas de ácido graso dispuestos hacia el centro de la membrana plasmática y las cabezas de fosfolípidos hacia los medios acuosos que se encuentran dentro y fuera de la célula.
[editar] Proteínas
Las proteínas de la membrana plasmática se pueden clasificar según cómo se dispongan en la bicapa lipídica:[2] [3] [4]- Proteínas integrales. Embebidas en la bicapa lipídica, atraviesan la membrana una o varias veces, asomando por una o las dos caras (proteínas transmembrana); o bien mediante enlaces covalentes con un lípido o un glúcido de la membrana. Su aislamiento requiere la ruptura de la bicapa.
- Proteínas periféricas. A un lado u otro de la bicapa lipídica, pueden estar unidas débilmente por enlaces no covalentes. Fácilmente separables de la bicapa, sin provocar su ruptura.
- Proteínas estructurales: estas proteínas hacen de "eslabón clave" uniéndose al citoesqueleto y la matriz extracelular.
- Receptores de membrana: que se encargan de la recepción y transducción de señales químicas.
- Transportadoras a través de membrana: mantienen un gradiente electroquímico mediante el transporte de membrana de diversos iones.
- Estas a su vez pueden ser:
- Proteínas transportadoras: Son enzimas con centros de reacción que sufren cambios conformacionales.
- Proteínas de canal: Dejan un canal hidrofílico por donde pasan los iones.
Mitocondria
De Wikipedia, la enciclopedia libreLas mitocondrias (Et: del griego μίτος, mítos: hilo, y κόνδρος, kóndros: gránulo)[1] son orgánulos citoplasmáticos provistos de doble membrana que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas.[2] Su tamaño varía entre 0,5–10 micrómetros (μm) de longitud. Las mitocondrias se describen en ocasiones como "generadoras de energía" de las células, debido a que producen la mayor parte del suministro de adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza como fuente de energía química.[3] Esta expresión ("generadora de energía") es, sin embargo, un eufemismo. La mitocondria cumple un papel central en el flujo energético de la célula debido a que realiza una función metabólica consistente en transferir o transformar la energía química potencial almacenada en las uniones covalentes de ciertas moléculas como la glucosa o ácidos grasos en energía química almacenada en las uniones covalentes entre fosfatos del ATP. Esta última forma de energía química potencial es faciltamente utilizable por la célula y ha sido seleccionada a lo largo de la evolución filogenética como el mecanismo por medio del cual todos los procesos celulares que requieren del uso de energía disponen con facilidad de la misma. Además de proporcionar energía en la célula, las mitocondrias están implicadas en otros procesos, como la señalización celular, diferenciación celular,isostasia del calcio, muerte celular programada, así como el control del ciclo celular y el crecimiento celular.[4] En rigor, la mitocondría está involucrada, directa o indirectamente, en todos los procesos fisicoquímicos que requieren el uso de energía para su ejecución. Vale decir, todos aquellos procesos que, desde el punto de vista termodinámico, no se realizan espontáneamente.
Dos mitocondrias de tejido pulmonar de mamífero vistas al microscopio electrónico de transmisión. Se pueden apreciar algunas estructuras de la mitocondria, como sus membranas, las crestas mitocondriales y la matriz.
Algunas características hacen únicas a las mitocondrias. Su número varía ampliamente según el tipo de organismo o tejido. Algunas células carecen de mitocondrias o poseen sólo una, mientras que otras pueden contener varios miles.[5] [6] Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Entre éstos se encuentran la membrana mitocondrial externa, el espacio intermembranoso, la membrana mitocondrial interna, las crestas y la matriz mitocondrial. Las proteínas mitocondriales varían dependiendo del tejido y de las especies: en humanos se han identificado 615 tipos de proteínas distintas en mitocondrias de músculo cardíaco;[7] mientras que en ratas se han publicado 940 proteínas codificadas por distintos genes.[8] Se piensa que el proteoma mitocondrial está sujeto a regulación dinámica.[9] Aunque la mayor parte del ADN de la célula está en el núcleo celular, la mitocondria tiene su propio genoma, que muestra muchas semejanzas con los genomas bacterianos.[10]
Existen varias enfermedades vajinaleses de origen mitocondrial, algunas de las cuales producen disfunción cardiaca,[11] [12] y muy probablemente participa en el proceso de envejecimiento
Cromatina
De Wikipedia, la enciclopedia libreLa cromatina es el conjunto de ADN, histonas y proteínas no histónicas que se encuentra en el núcleo de las células eucariotas y que constituye el cromosoma eucariótico.
Las unidades básicas de la cromatina son los nucleosomas. Éstos se encuentran formados por aproximadamente 146 pares de bases de longitud (el número depende del organismo), asociados a un complejo específico de 8 histonas nucleosómicas (octámero de histonas). Cada partícula tiene una forma de disco, con un diámetro de 11 nm y contiene dos copias de cada una de las 4 histonas H3, H4, H2A y H2B. Este octámero forma un núcleo proteico alrededor del que se enrolla la hélice de ADN (da aproximadamente 1,8 vueltas). Entre cada una de las asociaciones de ARN e histonas existe un ADN libre llamado ADN "espaciador", de longitud variable entre 0 y 80 pares de nucleótidos que garantiza flexibilidad a la fibra de cromatina. Este tipo de organización, permite un primer paso de compactación del material genético, y da lugar a una estructura parecida a un "collar de cuentas".
Posteriormente, un segundo nivel de organización de orden superior lo constituye la "fibra de 30nm" compuestas por grupos de nucleosomas empaquetados uno sobre otros adoptando disposiciones regulares gracias a la acción de la histona H1.
Finalmente continúa el incremento del empaquetamiento del ADN hasta obtener los cromosomas que observamos en la metafase, el cual es el máximo nivel de condensación del ADN.
Lisosoma
De Wikipedia, la enciclopedia libreLos lisosomas son orgánulos relativamente grandes, formados por el retículo endoplasmático rugoso (RER) y luego empaquetadas por el complejo de Golgi, que contienen enzimas hidrolíticas y proteolíticas que sirven para digerir los materiales de origen externo (heterofagia) o interno (autofagia) que llegan a ellos. Es decir, se encargan de la digestión celular.
Contenido
[ocultar][editar] Las enzimas lisosomales
El pH en el interior de los lisosomas es de 4,8 (bastante menor que el del citosol, que es neutro) debido a que las enzimas proteolíticas funcionan mejor con un pH ácido. La membrana del lisosoma estabiliza el pH bajo bombeando protones (H+) desde el citosol, y asimismo, protege al citosol y al resto de la célula de las enzimas digestivas que hay en el interior del lisosoma.
las enzimas lisosomales son capaces de digerir bacterias y otras sustancias que entran en la célula por fagocitosis, u otros procesos de endocitosis.
Los lisosomas utilizan sus enzimas para reciclar los diferentes orgánulos de la célula, englobándolos, digiriéndolos y liberando sus residuos en el citosol. De esta forma los orgánulos de la célula se están continuamente reponiendo. El proceso de digestión de los orgánulos se llama autofagia. Por ejemplo, las células hepáticas se reconstituyen por completo una vez cada dos semanas.
Las enzimas más importantes del lisosoma son:
- Lipasas, que digiere lípidos,
- Glucosidasas, que digiere carbohidratos,
- Proteasas, que digiere proteínas,
- Nucleasas, que digiere ácidos nucleicos.
[editar] Formación de lisosomas primarios
Los lisosomas primarios son orgánulos derivados del sistema de endomembranas. Cada lisosoma primario es una vesícula que brota del aparato de Golgi, con un contenido de enzimas hidrolíticas (hidrolasas). Las hidrolasas son sintetizadas en el reticulo endoplasmatico rugoso y viajan hasta el aparato de Golgi por transporte vesicular. Allí sufren una glicosilación terminal (proceso químico en el que se adiciona un carbohidrato a otra molécula) de la cual resultan con cadenas glucídicas ricas en manosa-6-fosfato (manosa-6-P). La manosa-6-P es el marcador molecular, la “estampilla” que dirige a las enzimas hacia la ruta de los lisosomas. Se ha estudiado una enfermedad en la cual las hidrolasas no llevan su marcador; las membranas del aparato de Golgi no las reconocen como tales y las empaquetan en vesículas de secreción para ser exocitadas. Quienes padecen esta enfermedad acumulan hidrolasas en el medio extracelular, mientras sus células carecen de ellas.
[editar] Lisosomas secundarios y digestión celular
Los lisosomas primarios contienen una variedad de enzimas hidrolíticas capaces de degradar casi todas las moléculas orgánicas. Estas hidrolasas se ponen en contacto con sus sustratos cuando los lisosomas primarios se fusionan con otras vesículas. El producto de la fusión es un lisosoma secundario. Por lo tanto, la digestión de moléculas orgánicas se lleva a cabo en los lisosomas secundarios, ya que éstos contienen a la vez los sustratos y las enzimas capaces de degradarlos.
Existen diversas formas de lisosomas secundarios. Los lisosomas primarios contienen una variedad de enzimas hidrolíticas capaces de degradar casi todas las moléculas orgánicas. Estas hidrolasas se ponen en contacto con sus sustratos cuando los lisosomas primarios se fusionan con otras vesículas. El producto de la fusión es un lisosoma secundario. Por lo tanto, la digestión de moléculas orgánicas se lleva a cabo en los lisosomas secundarios, ya que éstos contienen a la vez los sustratos y las enzimas capaces de degradarlos.
Existen diversas formas de lisosomas secundarios, según el origen de la vesícula que se fusiona con el lisosoma primario:
- Fagolisosomas. Se originan de la fusión del lisosoma primario con una vesícula procedente de la fagocitosis, denominada fagosoma. Se encuentran, por ejemplo, en los glóbulos blancos, capaces de fagocitar partículas extrañas que luego son digeridas por estas células.
- Endosomas tardíos. Surgen al unirse los lisosomas primarios con materiales provenientes de los endosomas tempranos. Los endosomas tempranos contienen macromoléculas que ingresan por los mecanismos de endocitosis inespecífica y endocitosis mediada por receptor. Este último es utilizado por las células para incorporar, por ejemplo, las lipoproteínas de baja densidad o LDL.
- Autofagolisosomas. Es el producto de la fusión entre un lisosoma primario y una vesícula autofágica o autofagosoma. Algunos orgánulos citoplasmáticos son englobados en vesículas, con membranas que provienen de las cisternas del retículo endoplasmático, para luego ser reciclados cuando estas vesículas autofágicas se unen con los lisosomas primarios.
[editar] Enfermedades lisosómicas
Son enfermedades causadas por la disfunción de algún enzima lisosómico o por la liberación incontrolada de dichos enzimas en el citosol, lo que produce la lisis de la célula.
En algunos casos, la liberación de las enzimas cumple un papel fisiológico, permitiendo la reabsorción de estructuras que ya no son útiles, por ejemplo la cola de los renacuajos durante la metamorfosis.
[editar] Enfermedades de almacenamiento lisosómico
En las enfermedades de almacenamiento lisosómico,[1] alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error genético y el substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamaño a causa del material sin digerir, lo cual interfiere con los procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:
- Esfingolipidosis. Son enfermedades causada por la disfunción de alguno de los enzimas de la ruta de degradación de los esfingolípidos. Dado que los esfingolípidos abundan en el cerebro, varias de estas enfermedades cursan con retraso mental severo y muerte prematura; entre ellas hay que destacar la enfermedad de Tay-Sachs, la enfermedad de Gaucher, la enfermedad de Niemann-Pick, la enfermedad de Krabbe, la fucosidosis, etc.
- Carencia de lipasa ácida. La lipasa ácida es una enzima fundamental en el metabolismo de los triglicéridos y del colesterol, que se acumulan en los tejidos. La disfunción de esta enzima provoca dos enferemedades, la enfermedad de almacenamiento de ésteres de colesterol, en que la enzima presenta muy poca actividad, y la enfermedad de Wolman, en que la enzima es totalmente inactiva.
- Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe. Es un defecto de la α(1-4) glucosidasa ácida lisosómica, también denominada maltasa ácida. El glucógeno aparece almacenado en lisosomas. En niños destaca por producir insuficiencia cardíaca al acumularse en el músculo cardíaco causando cardiomegalia. En adultos el acúmulo es más acusado en músculo esquelético.
- Mucopolisacaridosis. Causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de las enzimas necesarias para la degradación moléculas llamadas glicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos (antes llamadas mucopolisacáridos). Destacan la mucopolisacaridosis tipo I, también conocida como gargolismo o enfermedad de Hurler, en la que existe un defecto de la enzima α-1-iduronidasa, y la mucopolisacaridosis de tipo II o síndrome de Hunter, causada por un error en la enzima iduronato-2-sulfatasa.
